Étude nationale multicentrique sur l'utilisation du nintedanib en vie réelle dans la pneumopathie interstitielle diffuse liée à la sclérodermie systémique

La pneumopathie interstitielle diffuse (PID) liée à la sclérodermie systémique (ScS) est la principale cause de mortalité au cours de cette connectivite [1]. Le déclin fonctionnel est l'un des facteurs pronostiques majeurs de la PID-ScS et l'évaluation de la capacité vitale forcée (CVF) est un élément essentiel du suivi des patients [2]. Le nintedanib est un inhibiteur de tyrosine kinase ayant démontré une efficacité dans la PID-ScS en ralentissant de manière significative le déclin de la CVF [3]. Il n'y a pas de données en vie réelle de l'utilisation de ce traitement dans la PID-ScS. Évaluation de l'efficacité et du profil de tolérance du nintedanib chez les patients atteints de PID-ScS en vie réelle en France. Recueil de données multicentriques sur appel à observations à travers le GFRS, la SNFMI et Orphalung. Les données ont été obtenues de façon ambispective avec recueil des paramètres épidémiologiques, cliniques, paracliniques incluant notamment les données scanographiques, fonctionnelles et cardiaques. Cent cinq patients ont été inclus dans 11 centres. Soixante-seize (74 %) étaient de sexe féminin, l'âge moyen des patients était de 58 ± 11 ans. Cinquante et un (48 %) avaient une ScS diffuse, 58 (60 %) des anticorps anti-topoisomérase 1. Le délai médian entre le 1er signe hors Raynaud et l'introduction du nintedanib était de 6 ans (1 ;41). La PID-ScS était étendue (> 20 % du poumon) dans 60 % des cas et l'aspect scanographique était celui d'une PINS dans 85 % des cas. La CVF moyenne à l'introduction du nintedanib était de 1,96 ± 0,47 L en valeur absolue (64 ± 15 % en % de la théorique). La DLCO moyenne était de 36 ± 11 %. Les données étaient disponibles à 6 mois de l'introduction de nintedanib chez 60 patients. Sept patients (12 %) avaient interrompu le traitement pour intolérance digestive (diarrhées dans 5 cas, 1 perte de poids importante) et il y avait 1 décès (décompensation cardiaque). Chez les 53 patients restants, la perte moyenne de CVF était de 10 ± 120 mL à 6 mois de traitement par nintedanib vs 165 ± 225 mL dans l'année précédant l'introduction du traitement. Deux patients avaient présenté une infection sévère (1 infection à SARS-CoV-2 ;1 infection à Clostridium difficile). Vingt-deux (40 %) patients avaient présenté des effets indésirables dont 17 des diarrhées, 6 des douleurs abdominales, 4 une majoration du RGO, 4 des nausées ou vomissements et 7 une perte de poids > 5 kg. La population PID-ScS de cette étude en vie réelle du nintedanib présente des caractéristiques épidémiologiques proches de celle de SENSCIS [3]. Cependant la CVF et la DLCO de ces patients sont plus basses que celles de la population de SENSCIS (respectivement 1,96 ± 0,47 L vs 2,46 ± 0,74 L et 36 ± 11 % vs 53 ± 15 %). À 6 mois, on observait un déclin de la CVF des patients sous nintedanib plus faible que le déclin dans l'année précédant le début du traitement. Les résultats actuels à 6 mois mettent en évidence un profil de tolérance proche de celui observé au cours de la fibrose pulmonaire idiopathique, notamment sur le plan digestif. Ces premiers résultats en vraie vie dans une population de PID-ScS plus sévère que l'essai pivot suggère que le nintedanib limite le déclin de la CVF à 6 mois. On observe un nombre important d'effets secondaires en particulier sur le plan digestif qui renforcent la nécessité d'une meilleure gestion de ceux-ci. Les données complémentaires de cette étude encore en cours permettront d'avoir des données supplémentaires à 6, 12 et 24 mois. (French) [ FROM AUTHOR]

[Parsonage-Turner syndrome following severe SARS-CoV-2 infection]. / Syndrome de Parsonage-Turner compliquant une infection sévère à SARS-CoV-2.

INTRODUCTION: Complications following COVID-19 are starting to emerge; neurological disorders are already described in the literature. CASE REPORT: This case is about a 20-year old male with a severe COVID-19, hospitalized in a Reanimation and Intensive Care Unit with an Acute Respiratory Distress Syndrome, thromboembolic complication and secondary bacterial infection. This patient had a non-specific neurological disorder with a pseudobulbar palsy, (MRI, ENMG and lumbar puncture were normal), associated 4 months later with persistent left shoulder motor deficit and respiratory failure. Respiratory and neurological check-up led to a diagnosis of the Parsonage-Turner syndrome or neuralgic amyotrophy affecting C5-C6 nerve roots, the lateral pectoral and phrenic nerves at the origin of the scapular belt, amyotrophy and left diaphragm paralysis. CONCLUSIONS: This case shows that persistant dyspnoea after COVID 19 infection should lead to a search for a diaphragmatic cause which is not always the result of Reanimation Neuropathy but may also indicate a neuralgic amyotrophy. It is the fourth case of neuralgic amyotrophy following COVID-19. This brings the medical community to consider the risk of diaphragm paralysis apart from critical illness polyneuropathy. Respiratory muscle evaluation and diaphragmatic ultrasound should be considered in case of persistent dyspnoea.

Severe SARS-CoV-2 pneumonia: Clinical, functional and imaging outcomes at 4 months.

INTRODUCTION: Given the pathophysiology of coronavirus disease 19 (COVID-19), persistent pulmonary abnormalities are likely. METHODS: We conducted a prospective cohort study in severe COVID-19 patients who had oxygen saturation<94% and were primarily admitted to hospital. We aimed to describe persistent gas exchange abnormalities at 4 months, defined as decreased diffusing capacity of the lungs for carbon monoxide (DLco) and/or desaturation on the 6-minute walk test (6MWT), along with associated mechanisms and risk factors. RESULTS: Of the 72 patients included, 76.1% required admission to an intensive care unit (ICU), while 68.5% required invasive mechanical ventilation (MV). A total of 39.1% developed venous thromboembolism (VTE). After 4 months, 61.4% were still symptomatic. Functionally, 39.1% had abnormal carbon monoxide test results and/or desaturation on 6MWT; high-flow oxygen, MV, and VTE during the acute phase were significantly associated. Restrictive lung disease was observed in 23.6% of cases, obstructive lung disease in 16.7%, and respiratory muscle dysfunction in 18.1%. A severe initial presentation with admission to ICU (P=0.0181), and VTE occurrence during the acute phase (P=0.0089) were associated with these abnormalities. 41% had interstitial lung disease in computed tomography (CT) of the chest. Four patients (5.5%) displayed residual defects on lung scintigraphy, only one of whom had developed VTE during the acute phase (5.5%). The main functional respiratory abnormality (31.9%) was reduced capillary volume (Vc<70%). CONCLUSION: Among patients with severe COVID-19 pneumonia who were admitted to hospital, 61% were still symptomatic, 39% of patients had persistent functional abnormalities and 41% radiological abnormalities after 4 months. Embolic sequelae were rare but the main functional respiratory abnormality was reduced capillary volume. A respiratory check-up after severe COVID-19 pneumonia may be relevant to improve future management of these patients.